Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса, люпус) — одно из самых загадочных заболеваний. До сих пор в медицине нет единого мнения о причинах СКВ, нет единой классификации, а симптомы красной волчанки настолько разнообразны, что описать все не хватит и серии статей.

Причины

Непосредственная причина системной красной волчанки не выяснена. Отмечают 5 основных этиологических факторов:

  1. Генетическая предрасположенность (У родственников, особенно у однояйцевых близнецов вероятность СКВ достоверно выше)
  2. Вирусная инфекция (Скорее не причина, а пусковой механизм)
  3. Гормональные нарушения (Повышение уровня эстрогенов способствует появлению и обострению СКВ. Болезнь чаще возникает у молодых женщин в период подъема эстрогенов, а при беременности и после родов состояние значительно ухудшается)
  4. Иммунные нарушения (При красной волчанке всегда присутствуют изменения иммунитета. С одной стороны резко повышен уровень аутоантител, с другой — снижается количество лейкоцитов в крови)
  5. Внешние факторы (Избыточное ультрафиолетовое облучение, бактериальная и вирусная инфекция, прием некоторых лекарств)

Формы и симптомы

Несмотря на одинаковые основные патогенетические механизмы, методы диагностики и лечения при разных формах, все классификации красной волчанки делят это заболевание на две группы:

  1. Дискоидная красная волчанка почему-то относится к болезням кожи и подкожной клетчатки.
  2. Системная красная волчанка — к болезням соединительной ткани.

В клинической практике это деление лишь указывает на ведущие симптомы заболевания. В первом случае это кожные проявления с последующим вовлечением в процесс других органов или без него. Во втором случае это органные проявления, которые в 70% сопровождаются поражением кожи. Некоторые авторы рассматривают эти формы как стадии одного и того же заболевания. Основные клинические признаки системной красной волчанки представлены на рисунке.

Системная красная волчанка

Даже на фоне лечения СКВ всегда сопровождается изменениями нервной системы. Болезнь во всех формах сопровождается частыми обострениями, изнуряет, ограничивает работоспособность и социальную активность. Поэтому изменяется эмоциональное состояние, развивается депрессия, а в ряде случаев невротические или психотические расстройства.

Диагностика

Критерии СКВ:

  1. Характерная сыпь на лице (волчаночная бабочка)
  2. Дискоидная сыпь на теле
  3. Чувствительность к ультрафиолету
  4. Язвы и сыпь на слизистой рта
  5. Артрит двух и более суставов
  6. Воспаление серозных оболочек: плеврит или перикардит
  7. Поражение почек: протеинурия, гематурия и цилиндрурия
  8. Поражение нервной системы: депрессии, невротические и психотические изменения
  9. Изменения в анализах крови: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения
  10. Изменение иммунологических показателей (АНФ, анти-ДНК, LE-клетки)
  11. Повышение титра антинуклеарных антител

Иммунологические маркеры СКВ:

1. АНФ (Антинуклеарный фактор)
2. Антитела к ДНК
3. LE-клетки

LE-клетка

LE-клетка

Диагностическое значение имеют только высокие титры АНФ, анти-ДНК и LE-клеток, при других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани эти маркеры присутствуют в низких титрах.

При наличии четырех критериев в любое время заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение

  • Глюкокортикостероиды (метилпреднизолон и др.)
  • Цитостатики-иммунодепрессанты (азатиоприн и др.)
  • При дискоидной форме 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил)
  • Плазмаферез, иммуносорбция и гемосорбция
  • Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен)
  • Симптоматическое лечение
  • Щадящая диета при красной волчанке

Беременность и роды при СКВ

При отсутствии поражения почек беременность и роды обычно (90%) протекают нормально. Для предотвращения осложнений показано:

  1. Максимально снизить активность болезни перед беременностью
  2. К моменту родов дозу кортикостероидов следует увеличить (на 20-25%)
  3. Совместное ведение беременности и родов акушером-гинекологом и ревматологом

Системная красная волчанка. Прогноз.

Ранняя диагностика, адекватное лечение и реабилитация в периоды ремиссии позволили добиться выживаемости 80% через 10 лет после постановки диагноза и 60% через 20 лет. Но нередко красная волчанка приводит к инвалидности.

ВАЖНО! Чем раньше поставлен диагноз, тем эффективней лечение, меньше дозировка лекарств и длительней ремиссия. Если у Ваших родственников была СКВ или другое ревматическое заболевание. Если Вы молоды и здоровы, но почему-то стали температурить. Если появилась слабость, боли в суставах и мышцах, изменение кожи лица и области декольте особенно после пребывания на солнце. Найдите час-другой и сходите к врачу! Анализ крови раз в год решает проблему ранней диагностики СКВ.

Ну а если вдруг, то не прекращайте лечение. Волчанка этого не прощает.

 

comments powered by HyperComments
Доктор Варна © 2015 Frontier Theme